朱元珏-肺间质病变(修改)IIP-IPF-2003-4.pptVIP

IPF和IIP第三届中国医师论坛北京朱元珏2003421

IPF概貌（一）特发性间质性肺炎（IIP）中，IPF为一独立临床疾患原因不明，一种特殊类型的慢性纤维性间质性肺炎主要局限于肺中国的患病率和流行情况尚不详，有渐增多趋势

IPF诊断标准（二）次要指标年龄≥50岁缓慢起病病程≥3月双侧基底部吸气末Velcro啰音

说明：（1）肺活检显示UIP的组织病理学改变（2）排除其它间质性肺病，如药物所致，环境接触，胶原结缔组织病等（3）肺功能异常改变（4）影像学异常（5）当无肺活检时需有4条主要标准和至少3条次要标准

IPF临床特征慢性进行性呼吸困难干咳，少痰双肺底吸气末连续性罗音（Velcrorales)杵状指晚期出现右心负荷加重或心功能衰竭和呼吸功能衰竭的表现

IPF的诊断方法（一）病史：职业，环境，药物，系统性疾病症状，体征影像学检查CXR/CT/HRCTHRCT可显示细微病变，全面了解肺内病变分布，帮助确定活检部位。病理诊断需与临床影像学结果综合考虑。

IPF胸部X线表现磨砂玻璃样弥漫性细网状结节样改变广泛间质纤维变常伴多数小空腔（蜂窝肺）病变部位多从双下肺和周边开始

IPF影像学

CXR,HRCT的诊断率DPLD敏感性特异性CXR80%