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皮质醇增多症诊疗指南

一、概述

性或散发性肾上腺皮质内有多个色素性结节自主分泌皮质醇可能与蛋白激酶调节亚基基因突变有关促肾上腺皮质激素非依赖性大结节性肾上腺增生双侧肾上腺增大有多个大结节形成其发病机制可能与多种激素受体异常表有关使肾上腺皮质细胞对一些非刺激因素产生反应导致

皮质醇增多症，又称库欣综合征（Cushing

syndrome，CS），是由于多种原因引起的肾上腺皮质长

期分泌过多糖皮质激素所产生的临床症候群。主要表现

为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高

血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。其发病率在不同人

群有所差异，女性多于男性，多见于20-45岁。

二、病因和发病机制

下注射肾上腺皮质激素合成抑制剂米托坦可选择性破坏肾上腺皮质细胞减少皮质醇合成初始剂量为分次口服根据病情逐渐增加剂量最大剂量可达治疗期间需监测血皮质醇水平和药物不良反应酮康唑可抑制肾上腺皮质激素合成过程中的多种酶减少皮质醇合成常用剂量为分次口

1.ACTH依