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再生障碍性贫血诊疗指南

一、定义与分型

再生障碍性贫血（以下简称再障，AA）是一种获得性骨髓造血功能衰竭症，以骨髓造血增生减低、全血细胞减少为主要特征，临床主要表现为贫血、出血、感染性发热。根据病因可分为先天性再障与获得性再障，临床90%以上为获得性再障，先天性再障以范可尼贫血最为常见，多在儿童期起病，伴先天发育畸形。

根据疾病严重程度，国内现行通用分型标准为：①非重型再障（NSAA）：未达到重型再障诊断标准；②重型再障（SAA）：符合以下2项及以上指标：中性粒细胞绝对值＜0.5×10^9/L，网织红细胞绝对值＜20×10^9/L，血小板计数＜20×10^9/L；③极重型再障（VSAA）：符合重型再障诊断，且中性粒细胞绝对值＜0.2×10^9/L。该分型对治疗方案选择及预后判断具有明确指导价值。

二、病因与发病机制

获得性再障的病因尚未完全明确，目前已明确的高危因素包括：

1.感染因素：乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、EB病毒、巨细胞病毒、微小病毒B19等病毒感染，可诱导免疫异常损伤造血干祖细胞；

2.化学因素：氯霉素类抗生素、磺胺类药物、抗肿瘤化疗药物、苯系物是明确的致病因素，长期接触染发剂、家装甲醛/苯暴露、长期服用某些解热镇痛药也会增加发病风险；

3.物理因素：长期大剂量接触电离辐射（如放疗、职业性放射线暴露）可损伤骨髓干细胞和骨髓微环境，诱发再障；

4.遗传易感因素：获得性再障