治疗*1、仅表现为单纯淋巴结病和脾肿大的患儿慎用免疫抑制剂治疗,因为大多数淋巴细胞增生的病人预后良好,在10~20岁时可部分或完全消退。*2、脾功能亢进在ALPS中较为多见,常并发自身免疫性血细胞减少等疾病,出现顽固的血小板减少和严重的溶血性贫血,可考虑行脾切除术。*3、ALPS相关的血小板减少对IVIG治疗不敏感,短期内大剂量使用皮质激素可有效控制病情。自身免疫性贫血对激素敏感。*4、对顽固的自身免疫性疾病有时需长期皮质类固醇激素治疗并联合使用细胞毒性药物(如环磷酰胺、硫唑嘌呤、氨甲蝶呤等)。
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