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进行性肌营养不良的呼吸支持

一、背景：被“偷走”的呼吸力气——为什么呼吸支持是DMD/BMD患者的“生命线”

1.1进行性肌营养不良的“进行性”困境：肌肉萎缩背后的呼吸危机

进行性肌营养不良（ProgressiveMuscularDystrophy，PMD）是一组由基因缺陷导致的肌肉变性疾病，其中杜氏肌营养不良（DMD）和贝克型肌营养不良（BMD）是最常见的类型——DMD多发生于男孩，3-5岁开始出现走路不稳、易摔倒，随着病情进展，肌肉像被“蛀虫”慢慢吞噬：从能跑能跳的孩子，到需扶墙行走，再到坐轮椅，最终连抬手、握笔的力气都消失。而比肢体无力更致命的，是呼吸肌的逐步受累——当负责呼吸的“