（2026版）中国常染色体显性多囊肾病临床实践指南PPT.pptxVIP

中国常染色体显性多囊肾病临床实践指南（2026版）

目录

02

诊断标准

01

疾病概述

03

治疗策略

04

监测与随访

05

特殊人群管理

06

实施与资源

疾病概述

01

定义与病理特征

病理生理核心

囊肿起源于肾小管上皮细胞异常增殖，囊液成分因起源部位不同而异，近端小管囊肿电解质与血浆相似，远端小管囊肿则呈现低钠高钾特性。

多系统受累

除肾脏外，常合并多囊肝（发生率50%-80%）、颅内动脉瘤（6%-16%）及心脏瓣膜异常（25%），需多学科协同管理。

遗传性肾脏结构异常

常染色体显性多囊肾病（ADPKD）是由PKD1或PKD2基因突变导致的遗传性疾病，以双肾进行性增长的液性囊肿为特征