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儿童成熟B细胞淋巴瘤临床路径（2019年版）

一、适用对象

第一诊断为儿童成熟B细胞淋巴瘤（ICD-10：C83、C85等对应的儿童发病分型），符合适应症且无化疗禁忌，需行化疗的患儿。

二、诊断依据

根据《儿童淋巴瘤诊断治疗指南》（中华医学会儿科学分会血液学组，2018年）、《美国NCCN非霍奇金淋巴瘤临床实践指南》（2019年），诊断依据如下：

1.临床表现

根据发病部位不同存在差异，常见表现包括：无痛性淋巴结肿大、纵隔占位导致的咳嗽胸闷、腹腔占位导致的腹痛腹胀或肠梗阻，可伴随发热、盗汗、体重下降等B症状，部分患儿可出现骨髓浸润导致的贫血、出血、感染，或中枢神经系统浸润导致的头痛呕吐、颅神经受累表现。

2.影像学检查

常规行颈、胸、腹、盆腔CT增强扫描，条件允许可行PET-CT检查明确全身病灶代谢情况，评估肿瘤负荷；对于怀疑中枢受累患儿需行头颅MRI检查明确病变。

3.病理活检

通过淋巴结切除活检或病灶穿刺活检获得病变组织，经形态学、免疫组化、流式细胞术、分子遗传学检测明确诊断，成熟B细胞淋巴瘤免疫表型通常表达CD19、CD20、CD22、CD79a等B细胞相关抗原，根据病理分型可分为弥漫大B细胞淋巴瘤、伯基特淋巴瘤、原发纵隔大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤等亚型。

4.骨髓检查

常规行骨髓穿刺涂片和活检，结合流式细胞学检测明确是否存在骨髓浸润，评估分期。

5.中枢神经