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- 2026-06-12 发布于安徽
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进行性核上性麻痹诊疗进展汇报人：神经内科
目录疾病概述与流行病学临床特征与分型诊断评估与标准鉴别诊断要点治疗与管理策略0102030405
疾病概述与流行病学01
PSP的定义与病理基础3-6/100,000患病率罕见病范畴，散发性为主占帕金森综合征的4-6%发病年龄60-70岁·男性略多tau蛋白异常聚集4重复tau蛋白过度磷酸化并形成神经原纤维缠结，是PSP的核心病理机制特征性分布区域苍白球、丘脑底核、黑质、脑桥被盖、小脑齿状核等关键运动调控脑区受累神经元丢失与胶质增生导致进行性运动障碍和认知功能下降，临床表现为核上性凝视麻痹、轴性强直等
病因与发病机制MAPT基因突变主
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