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- 2026-06-12 发布于北京
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儿童护理
第九章循环系统疾病
法洛四联症
法洛四联症法洛四联症(tetrologyofFallot,TOF)约占先天性心脏病的10%婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病包括四种畸形
TOF的四种畸形右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见,也可为肺动脉瓣狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚:继发性改变
NormalHeart
TOF病理生理非青紫型:肺动脉狭窄较轻,呈左向右分流青紫型:肺动脉严重狭窄,呈右向左分流伴发PDA的TOF,随着动脉导管的关闭青紫加重;肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成
病理生理及血液动力学改变
病理生理及血液动力学改变
Pathophysiology影响血液动力学改变的重要因素右室流出道梗阻的程度
青紫型TOF病理生理①VSD分流肺循环缺血气体交换减少狭窄的肺动脉右心室肥厚右心房上下腔静脉静脉血肺静脉回流血减少左心房左心室骑跨的主动脉体循环血氧饱和度下降紫绀②③①②③导致紫绀
右心房右心室左心房左心室血流量减少肥大血流量增加扩张混合血VSD分流肺动脉循环血流量减少血流量减少主动脉骑跨扩大右心室流出道梗阻体循环主动脉
心室水平双向分流肺循环少血体循环混合血右心室肥厚TOF
临床表现
临床表现主要取决于右室流出道梗阻的程度症状发绀出现时间 常生后3~6月
重者新生儿
轻者年长儿部位 毛细血管丰富的浅表部位
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