（2026年）IgG4相关性疾病诊疗规范PPT课件.pptxVIP

IgG4相关性疾病诊疗规范

目录

02

诊断标准

01

疾病概述

03

治疗原则

04

多学科协作管理

05

随访与监测

06

患者支持体系

疾病概述

01

定义与核心病理特征

多器官受累倾向

尽管最初被认为仅累及单一器官，现明确其具有系统性特点，可同时或序贯影响多个不相邻的器官系统，形成特征性的多灶性纤维硬化性病变。

典型病理三联征

组织学上表现为大量IgG4+浆细胞浸润（每高倍视野10个）、席纹状纤维化（胶原纤维呈放射状排列）和闭塞性静脉炎（中小静脉管壁炎症及闭塞）。

免疫介导的慢性炎症

IgG4相关性疾病是一种由免疫系统异常引发的慢性炎症伴纤维化疾病，其特征性表现为血清IgG4水平显著升