中国视神经脊髓炎谱系疾病指南总结2026.pptx

、中国视神经脊髓炎谱系疾病指南总结

目病定义与特征诊断标准框架治疗总原则特殊管理要点

疾病定义与特征

010203核心临床表现NMOSD的视神经炎常导致严重视力丧失或视野缺损，可为双侧或相继发生。急性期后可能遗留视神经萎缩，通过光学相干断层扫描（OCT）可量化视网膜神经纤维层变薄，提示不可逆的轴索损伤。视神经炎（ON）与视力损伤急性脊髓炎典型表现为连续3个或以上椎体节段的脊髓炎症，伴随运动、感觉及自主神经功能障碍（如括约肌失控）。这种长节段病灶是区别于多发性硬化等疾病的关键影像特征。长节段横贯性脊髓炎（LETM）极后区综合征以顽固性呃逆、恶心、呕吐为特征，对