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2026/06/17系统性血管炎诊疗指南汇报人：风湿免疫科

目录系统性血管炎概述与分类体系大血管炎诊疗策略中血管炎诊疗策略小血管炎诊疗策略变异性血管炎诊疗策略单器官血管炎与继发性血管炎诊断思路与鉴别诊断治疗原则与药物选择预后评估与长期管理010203040506070809

系统性血管炎概述与分类体系01

血管炎的定义与流行病学15-30/10万巨细胞动脉炎50岁以上高发10-20/百万ANCA相关性血管炎中老年好发0.7/10万结节性多动脉炎男性略多见定义：血管炎是一组以血管壁炎症和坏死为主要病理特征的异质性疾病，可导致血管狭窄、闭塞或动脉瘤形成大血管炎巨细胞动脉炎年发病率约15-30/10万，多见于50岁以上人群ANCA相关性血管炎年发病率约10-20/百万，好发于中老年结节性多动脉炎年发病率约0.7/10万，男性略多见血管炎可累及全身多系统，致残率和死亡率较高，早期诊断和规范治疗至关重要

2012年ChapelHill分类标准大血管炎LVV巨细胞动脉炎（GCA）大动脉炎（TAK）中血管炎MVV结节性多动脉炎（PAN）川崎病（KD）小血管炎SVV肉芽肿性多血管炎（GPA）显微镜下多血管炎（MPA）嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）抗肾小球基底膜病冷球蛋白血症性血管炎IgA血管炎ANCA相关性血管炎免疫复合物性小血管炎

变异性血管炎与特殊类型变异性血管炎白塞病（BD）：可累