肉芽肿性多血管炎诊治指南.pptxVIP

2026/06/17肉芽肿性多血管炎诊治指南汇报人：风湿免疫科

目录疾病概述与命名沿革病因与发病机制流行病学特征核心临床表现辅助检查体系诊断标准与鉴别诊断治疗策略与分层方案特殊人群管理与感染预防预后评估与复发管理010203040506070809

疾病概述与命名沿革01

GPA的定义与分类地位坏死性肉芽肿性炎症与寡免疫复合物沉积性血管炎GPA核心病理双重特征GPA肉芽肿性多血管炎PR3-ANCA阳性为主上呼吸道/肺部受累最突出MPA显微镜下多血管炎MPO-ANCA阳性为主肾脏受累最常见EGPA嗜酸性肉芽肿性多血管炎伴哮喘与嗜酸性粒细胞升高MPO-ANCA为HCC德国病理学家FriedrichWegener首次报道，曾称韦格纳肉芽肿ChapelHill共识会议正式更名肉芽肿性多血管炎，精准反映坏死性肉芽肿与中小血管炎的双重病理特征

病因与发病机制02

免疫机制：ANCA的核心致病角色ANCA致病通路环境因素触发感染/自身抗原触发免疫调节异常→Th1/Th17过度活化IL-17、TNF、IFN-γ细胞因子大量产生→PR3-ANCA激活与蛋白酶3反应激活中性粒细胞→黏附与脱颗粒中性粒细胞黏附内皮，释放毒性物质→内皮损伤内皮细胞损伤，肉芽肿性血管炎形成病理生理特征肉芽肿起源与结局始于中性粒细胞微脓肿，最终致血管部分或全部闭塞细胞组成特点结构排列不良，由巨细胞、浆