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2026/06/17成人斯蒂尔病诊疗指南

目录疾病概述与流行病学发病机制与病理生理临床表现与分型辅助检查与诊断标准鉴别诊断策略分层治疗方案并发症监测与预后管理01020304050607

疾病概述与流行病学01

AOSD疾病定义与核心特征成人斯蒂尔病（AOSD）是一种罕见的、病因不明的全身性自身炎症性疾病，曾用名变应性亚败血症典型三联征高热皮疹关节肿痛诊断的重要依据系统受累咽痛肝脾淋巴结肿大外周血中性粒细胞增多实验室标志血清铁蛋白显著升高炎症指标异常诊断本质：排除性诊断，需首先排除感染、肿瘤及其他风湿性疾病与sJIA的关系：AOSD与全身型幼年特发性关节炎（sJIA）目前逐渐被视为同一种疾病，属多基因全身性自身炎症性疾病

流行病学数据与人群分布项目数据全球发病率(0.16~0.4)/10万全球患病率(0.73~6.77)/10万发病高峰年龄20~40岁，约占70%两个发病高峰15~25岁和36~46岁60岁后起病占比7%~10%性别差异女性发病率稍高于男性临床占比AOSD占不明原因发热患者的10%~20%，是发热待查的主要病种之一地域特征我国发病率约0.4~1.5例/百万人，北方高于南方

发病机制与病理生理02

核心发病机制：固有免疫过度激活→→→→1触发因素PAMP/DAMP与Toll样受体结合巨噬细胞/中性粒细胞2炎症小体激活NLRP3炎症小体激活caspase活化→IL-1β