先天性凝血因子缺乏症.pptxVIP

先天性凝血因子缺乏症汇报人目录认识先天性凝血因子缺乏症常见类型与表现诊断与检测治疗方案与进展日常护理与生活管理预防与遗传咨询010203040506

认识先天性凝血因子缺乏症01

什么是先天性凝血因子缺乏症先天性凝血因子缺乏症一组因基因缺陷导致凝血因子合成不足或功能异常的遗传性出血疾病凝血因子血液中参与止血过程的蛋白质，共有十余种，像链条一样环环相扣先天性出生即携带，由父母遗传而来，并非后天获得缺乏症某种或多种凝血因子数量不足或功能缺陷，导致止血链条断裂通俗理解血管就像水管，凝血因子就像修补水管的补丁材料。材料不够，破口就难以修补，出血便不易止住

正常止血过程与凝血因子的角色→→1血管收缩受伤血管立即收缩，减少血流2血小板堵漏血小板迅速聚集到伤口，形成初步止血栓3凝血因子加固十余种凝血因子依次激活，形成纤维蛋白网纤维蛋白网将血小板牢牢固定，形成坚固的血凝块关键点凝血因子缺乏时，第三步无法正常完成，血凝块不牢固，容易再出血

凝血因子的种类与编号编号名称主要功能因子I纤维蛋白原形成纤维蛋白网的原料因子II凝血酶原转化为凝血酶，激活纤维蛋白原因子VII稳定因子启动外源性凝血途径因子VIII抗血友病因子A内源性凝血途径关键辅因子因子IX抗血友病因子B内源性凝血途径关键酶原因子XStuart-Prower因子凝血共同途径核心酶原因子XI血浆凝血活酶前质内源性凝血途径