中国儿童非典型溶血尿毒综合征诊治专家共识（2023版）.pptxVIP

中国儿童非典型溶血尿毒综合征诊治专家共识(2023版)

目录02诊断标准01概述与背景03治疗原则04管理策略05随访与监测06共识实施与更新

概述与背景01

血栓性微血管病临床以微血管病性溶血性贫血(血红蛋白80g/L)、血小板减少(血小板计数100×10?/L)及急性肾损伤(血肌酐176.8μmol/L)为核心表现，可伴有神经系统症状(抽搐、意识障碍)及心肌损伤。三联征表现补体系统异常区别于典型HUS，aHUS主要与补体旁路调节蛋白(如CFH、CD46等)基因突变或抗体相关，导致补体系统持续活化引发内皮细胞损伤和微血栓形成。非典型溶血尿毒综合征(aHUS)属于血栓性微血管病范畴，其病理特征为补体替代途径异常激活导致全身微血管血栓形成，主要累及肾脏、神经系统及心血管系统。疾病定义与核心特征

发病率差异年龄分布特点儿童aHUS发病率显著高于成人，但总体仍属罕见病，我国已将其纳入第一批罕见病目录，国际报道患病率约为7/100万。多见于婴幼儿及学龄儿童，男性发病率略高，部分病例呈家族聚集性，提示遗传因素在儿童患者中的重要作用。儿童流行病学数据预后指标儿童患者病情进展更快，约75%需紧急透析，急性期死亡率达25%，50%可进展为终末期肾病，基因突变者预后更差。季节与地域散发为主，偶见地区性聚集，国内报道晚春及初夏为发病高峰，与感染诱发因素可能相关。

共识制定背景与目标诊疗规范需求鉴于