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中国castleman病诊断与治疗指南（2025年版）

目录

02

诊断标准

01

疾病概述

03

病理分型

04

治疗原则

05

治疗方案细节

06

预后与随访

疾病概述

01

定义与流行病学特点

病因学关联

部分病例与人类疱疹病毒8型（HHV-8）感染相关，尤其合并HIV感染时；免疫调节异常（如IL-6过度分泌、mTOR信号通路活化）是核心发病机制。

发病率与人群分布

全球发病率约为1/50000，中国尚无明确流行病学数据；单中心型（UCD）好发于20-30岁青少年，多中心型（MCD）多见于中壮年，男女发病率无显著差异。

罕见淋巴增殖性疾病

Castleman病（CD）是一组以淋巴结异常增生为特征的罕见淋巴组织增殖性疾病，属于淋巴组织疾病谱系，2018年被列入中国《第一批罕见病目录》。

表现为单一区域无痛性淋巴结肿大（如颈部、纵隔），病理以透明血管型为主，全身症状少见，手术切除可治愈。

单中心型（UCD）特征

iMCD的重症亚型，以血小板减少（T）、水肿（A）、发热（F）、肾功能异常（R）、器官肿大（O）为特征，预后较差。

TAFRO综合征

累及多组淋巴结，伴发热、体重下降、肝脾肿大等全身症状；分为HHV-8相关型、特发性（iMCD）及POEMS综合征相关型，病理以浆细胞型或混合型为主。

多中心型（MCD）分型

透明血管型（滤泡血管玻璃样变）、浆细胞型（滤泡间浆细胞浸润）