原发性骨髓纤维化的发病机制与治疗.pptxVIP

原发性骨髓纤维化的发病机制与治疗汇报人：血液科

目录疾病概述与流行病学特征发病机制研究进展临床表现与诊断标准预后分层与风险评估治疗策略与药物进展临床实践与未来展望010203040506

疾病概述与流行病学特征01

疾病定义与病理特征克隆性增殖JAK2、CALR或MPL基因突变驱动的异常造血纤维化进程巨核细胞释放PDGF、TGF-β等细胞因子，激活成纤维细胞分泌胶原纤维造血衰竭纤维组织逐步替代正常骨髓造血组织，引发髓外造血疾病谱系定位与真性红细胞增多症、原发性血小板增多症同属骨髓增殖性肿瘤谱系，但PMF以纤维化为独特病理标志，且存在向急性白血病转化的高风险

流行病学数据与高危人群0.5-1.5