（共7页PPT）室管膜下巨细胞星形细胞瘤.ppt

*室管膜下巨细胞星形细胞瘤

（SubependymalGiantCellAstrocytoma，SEGA）结节性硬化症——背景SEGA最常见于结节性硬化患者结节性硬化：神经皮肤斑痣性错构瘤病（theneurocutaneousphakomatosis），常染色体显性遗传，TSC1基因或TSC2基因变异产生蛋白Hamartin和Tuberin，室管膜下多发胶质结节（subependymalglialnodules）（90%-100%）临床表现：皮脂腺瘤、癫痫发作、智力低下三联征。结节性硬化症——背景病理特点：错构瘤，可累及全身各个器官，以脑部最。脑部受累最常见为大脑半