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系统性肥大细胞增多症临床诊疗汇报人：WPS_1774446395

目录疾病概述与流行病学病理生理机制临床表现与症状谱系诊断标准与评估治疗策略最新研究进展010203040506

疾病概述与流行病学01

疾病定义与分类框架2023年被列入中国《第二批罕见病目录》罕见病系统性肥大细胞增多症骨髓起源肿瘤起源特征多器官克隆性增殖与聚集皮肤型（CM）局限于皮肤，儿童多见，多呈自限性系统性（SM）累及皮肤外器官，成人为主，细分为以下亚型：BMMISMSSMASMSM-AHNMCL肥大细胞肉瘤（MCS）极度罕见的局部侵袭性肿瘤

流行病学特征0.67-0.89全球发病率/10万1/10000欧洲患病率8.5法