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妊娠期急性脂肪肝的抢救汇报人：妇产科

目录疾病概述与流行病学病因与发病机制临床表现与早期识别诊断与鉴别诊断抢救治疗策略并发症管理与预后010203040506

疾病概述与流行病学01

疾病定义与流行病学特征1/7000发病率～1/20000次妊娠10%母体死亡率既往75%→现10%以下15～20%围产儿死亡率高风险警示发病孕周多发生于妊娠30～38周，平均约35周高危人群初产妇、多胎妊娠者风险相对增高母体死亡率演变既往认为母体死亡率高达75%，经早期识别与积极干预后已降至约10%以下围产儿结局围产儿死亡率约15%～20%，需高度重视胎儿监护疾病定义妊娠期急性脂肪肝（AFLP）是妊娠晚期特有的、以肝细胞微泡脂肪浸润为特征的罕见致命性疾病，可迅速进展为急性肝衰竭AFLP虽罕见，但起病急骤、进展迅猛，是产科急危重症中不可忽视的致死性病种

高危因素识别初产妇发病率显著高于经产妇多胎妊娠双胎及以上妊娠风险增加胎儿性别男胎妊娠发病率偏高线粒体脂肪酸氧化缺陷胎儿LCHAD缺乏与母体AFLP密切相关妊娠晚期出现不明原因的消化道症状既往妊娠有类似病史或家族遗传代谢病史合并子痫前期者更应提高警觉关键提示：高危因素的存在可提高临床警觉，但AFLP也可在无任何高危因素的孕妇中发生

病因与发病机制02

核心发病机制：脂肪酸氧化障碍级联放大效应中心环节：线粒体脂肪酸β氧化功能障碍胎儿LCHAD基因突变G152