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（新）法洛四联症术后远期并发症的管理共识(2篇）

第一篇

法洛四联症（TOF）作为最常见的紫绀型先天性心脏病，发病率占所有先天性心脏病的10%~15%，近年来随着婴幼儿心内直视矫治技术的成熟、围术期监护水平的提升，TOF患者术后早期生存率已经提升至98%以上，超过90%的患者可生存至成年阶段，但长期随访数据显示，术后20年超过75%的患者会出现至少1种需要临床干预的远期并发症，心源性猝死、右心衰竭已经成为TOF术后患者远期死亡的首要原因，因此基于近10年全球多中心大样本队列研究、随机对照临床试验及真实世界研究证据，本共识梳理TOF术后远期并发症的评估、干预及长期随访规范，为临床实践提供统一指导。

一、TOF术后远期并发症的定义与流行病学特征

TOF术后远期并发症目前统一界定为TOF矫治手术出院5年之后发生的与原发病变或手术操作相关的并发症，区别于围术期（术后30天内）及近期并发症（术后30天至5年），进入远期阶段的患者多已经脱离儿科监护体系，部分患者因早期手术效果良好中断随访，导致并发症发现时已经进展至不可逆阶段。全球范围内多个大型队列研究数据显示，TOF术后远期并发症谱中，最常见的类型为右心室流出道（RVOT）病变（包括肺动脉反流（PR）和RVOT复发梗阻，发生率约62%），其次为心律失常（28%）、右心功能不全（22%）、主动脉扩张及主动脉病变（12%）、左心功能异常（10%）