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儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤7例分析

摘要

目的

探讨儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床表现、病理表现、治疗及预后。

方法

回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2018年12月至2023年12月收治的7例BPDCN患儿的临床资料，包括性别、发病年龄、受累部位、治疗方案、桥接异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)时间及临床转归等资料，随访截至2024年12月。

结果

7例患儿中男3例、女4例，发病年龄3.2~12.9岁。首发表现为皮下结节5例，皮疹1例，踝关节痛1例。皮肤外受累部位包括骨髓、淋巴结、中枢神经系统。6例采用改良儿童淋巴母细胞淋巴瘤样方案，1例采用儿童淋巴母细胞淋巴瘤/白血病样高危组方案及挽救治疗方案,经化疗诱导缓解后及早行allo-HSCT,桥接allo-HSCT时间为3.5~6.5个月,随访时间1.6~6.0年,6例患儿无病生存,1例患儿移植后复发带病生存。

结论

儿童BPDCN罕见，临床表现多样，以皮肤受累为主，化疗完全缓解后尽早行allo-HSCT可改善预后。

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(blasticplasmacytoiddendriticcellneoplasm,BPDCN)是一种罕见的临床侵袭性血液系统恶性肿瘤，起源于一种独特的树突细胞亚群，称为浆细胞样树突细胞或2型树突细胞。BPDCN于1994