肺含铁血黄素沉着症培训课件.pptVIP

特发性肺含铁血黄素沉着症的特征为肺毛细血管反复出血和血液溶解，其中珠蛋白部分被吸收，含铁血黄素沉着于肺泡间质而引起的反应，最终多导致肺纤维化，该病以儿童发病多见。

该病典型临床表现为反复发作的咯血、缺铁性贫血和双肺浸润影三联征。IHP的临床过程无常,表现为慢性或者反复的急性肺出血，其发病机理可能与自身免疫有关，但具体环节尚不清楚。本病病程长，反复发作，长期预后不良，病情严重时可危及患者生命。

因为IPH较为罕见，尤其是成人IPH，医务人员对此相对缺乏警觉加之疾病本身多变的临床过程,使得IPH的诊断多被耽误。通过以下的病例让我们从影像的角度认识下该病。

病例一基本病史：患者，男，19岁，间断咯血5年，加重1年，患者5年前因咳嗽，咳痰，痰中带血，于当地医学就诊，以肺炎治疗后症状减轻，但仍间断出血咯血症状。行胸部检查结果如下：图1胸部CT示双下肺弥漫性磨玻璃影，呈腺泡结节样分布，最终病理诊断结果为特发性肺含铁血黄色沉着症

病例二基本病史：患者女性，34岁，间断性咳嗽、咯血伴气短10年，加重2周。患者10年前受凉后出现咳嗽、咳痰，痰中带血，伴有胸闷气短，严重时出血口唇紫绀。行影像学检查结果如下：图2胸部X线正位片显示双肺弥漫分布的细小结节影，以双下肺为著，右侧较左侧重，左肋膈角变钝；胸部CT结果显示双下肺方腺泡样小结节影，右中