（2026）系统性硬化病诊疗规范PPT课件.pptxVIP

系统性硬化病诊疗规范精准诊疗，全程管理

目录第一章第二章第三章疾病概述药物治疗方案非药物治疗干预

目录第四章第五章第六章手术治疗方法长期管理计划特殊情况处理

疾病概述1.

定义系统性硬化病（SSc）是一种以皮肤和内脏器官纤维化、血管病变及自身免疫异常为特征的慢性结缔组织病，属于罕见病范畴。早期表现为手指和面部皮肤肿胀、硬化，后期可扩展至躯干，出现皮肤紧绷、色素沉着或减退，甚至溃疡。90%以上患者首发症状为雷诺现象，即遇冷或情绪激动时手指（或脚趾）苍白、发绀、潮红的三相颜色变化。肺部纤维化、肺动脉高压、食管运动功能障碍（吞咽困难）、心脏病变（心肌纤维化）及肾脏危象（急进性高血压）是主要内脏表现。