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胆汁性肝硬化汇报人：消化内科

目录疾病概述与流行病学病因与发病机制临床表现与分期诊断与鉴别诊断治疗策略与管理预后与前沿进展010203040506

疾病概述与流行病学01

疾病定义与命名演变原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种慢性、进行性自身免疫性肝病，以肝内小叶间胆管非化脓性破坏为特征，最终可进展为胆汁性肝硬化1950年首次描述曾称原发性胆汁性肝硬化2014年国际共识更名建议更名为原发性胆汁性胆管炎，保留PBC缩写更名理由避免误导早期患者尚未发展为肝硬化，旧称可能造成误导与过度焦虑免疫介导胆管上皮细胞损伤胆汁淤积纤维化肝硬化疾病本质：免疫介导的胆管上皮细胞损伤→胆汁淤积→纤维化→肝硬化

流行病学特征1:9女性占绝对优势发病高峰年龄为40–60岁全球发病率约0.5–5/10万，呈逐年上升趋势全球分布北欧及北美地区发病率最高亚洲地区报道逐年增加全球发病率呈逐年上升趋势危险因素遗传易感性家族聚集现象，一级亲属患病风险增高约10倍环境触发感染、毒素、吸烟等可能诱发免疫异常合并其他自身免疫病如干燥综合征、甲状腺疾病

病因与发病机制02

免疫发病机制核心通路适应性免疫异常CD4+T细胞（Th1/Th17）浸润胆管周围，介导细胞毒性损伤体液免疫参与抗线粒体抗体（AMA）是标志性自身抗体，阳性率超过90%B细胞克隆扩增产生大量自身抗体，形成免疫复合物沉积中心环节自身免疫耐受崩溃免疫攻