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左心发育不良综合征的Norwood手术

背景

左心发育不良综合征（HypoplasticLeftHeartSyndrome,HLHS）是一种罕见但致命的先天性心脏病，占所有先天性心脏病的1-2%。该病症的特点是左心系统包括左心室、左心房、主动脉瓣和肺动脉瓣在内的结构发育严重不足，而右心系统则相对正常或增大。患者在出生时通常表现为青紫型心脏病，即心脏的左向右分流已经建立，但由于左心系统无法有效泵血，导致全身缺氧。

病理生理机制

HLHS的病理生理机制主要涉及胚胎发育过程中的心脏流出道和心室的形成障碍。正常情况下，胚胎心脏的左心室和左心房在发育过程中会逐渐增大，并形成完整的左心系统。而在H