妊娠期急性脂肪肝临床管理指南2025.docxVIP

妊娠期急性脂肪肝临床管理指南2025

一、前言

1.1背景与定义

妊娠期急性脂肪肝（AcuteFattyLiverofPregnancy,AFLP）是一种罕见但严重的妊娠期特发性肝病，以肝细胞内大量微泡脂肪浸润为主要病理特征，常伴有多器官功能障碍。该病多发生于妊娠晚期（35-37周），起病急骤，进展迅速，若未及时诊断和治疗，母婴死亡率极高。近年来，随着诊疗技术的进步，AFLP的早期识别率显著提高，母婴预后得到明显改善，但因其临床表现缺乏特异性，仍易与子痫前期、HELLP综合征等妊娠期并发症混淆，临床误诊率仍居高不下。

1.2流行病学特征

AFLP的发病率约为1/7000-1/20000妊娠，不同地区和种族间存在一定差异。研究显示，初产妇、多胎妊娠、男胎及妊娠期高血压疾病患者为高发人群。此外，AFLP的发病可能与遗传因素相关，约20%-30%的患者存在长链酰基辅酶A脱氢酶（LCHAD）等脂肪酸氧化障碍相关基因突变，此类患者再次妊娠时复发风险高达60%以上。

1.3指南制定目的与意义

本指南旨在基于最新临床证据，规范AFLP的诊断流程、治疗策略及随访管理，为临床医师提供标准化的诊疗依据，以提高AFLP的早期诊断率，优化治疗方案，降低母婴并发症及死亡率。

二、发病机制与病理生理

2.1遗传因素

AFLP的发病与脂肪酸氧化代谢障碍密切相关，其中LCHAD基因突变是最常见的