G6PD缺乏症与药物性溶血.pptxVIP

G6PD缺乏症与药物性溶血汇报人：血液科

目录疾病基础与流行病学药物性溶血的分子机制诱发溶血的药物分类与风险分级临床表现与分型诊断与鉴别诊断防治策略与患者管理010203040506

疾病基础与流行病学01

G6PD的生理功能与病理意义核心生理功能缺乏时的病理后果维持谷胱甘肽还原态NADPH为谷胱甘肽还原酶提供电子，保持GSH水平，清除过氧化氢等氧化产物保护红细胞膜完整性GSH防止膜脂质过氧化和膜蛋白交联，维持红细胞变形能力抵御外源性氧化应激药物代谢产物、感染毒素等氧化性物质需依赖GSH系统解毒GSH耗竭红细胞无法维持足够的GSH水平，氧化损伤累积Heinz小体形成血红蛋白变性形成Heinz小