《儿童先天性心脏病肺动脉高压｜儿科心脏教案》.pptx

202X1疾病概述与临床意义演讲人2026-06-26XXXX有限公司202X

疾病概述与临床意义01临床诊断与风险分层02发病机制与病理生理演变03规范化治疗与长期管理04目录

《儿童先天性心脏病肺动脉高压｜儿科心脏教案》

作为在儿童心脏中心从事临床诊疗与带教工作8年的医师，我每年都会接诊数十例因漏诊、延误治疗导致预后不良的儿童先天性心脏病相关肺动脉高压（以下简称CHD-PAH）患儿，这一疾病是目前先天性心脏病（以下简称先心）患儿围术期死亡和远期预后不良的首要独立危险因素，对儿童健康的危害远高于普通先心。今天我们将从基础概念到临床实践，由浅入深系统梳理CHD-PAH的核心诊疗要点，为临床工作建立规范的思维框架。

XXXX有限公司202001PART.疾病概述与临床意义

1定义与分类根据2022年第六届世界肺动脉高压大会的最新定义，儿童PAH的诊断标准为：静息状态下经右心导管检查测得肺动脉平均压（mPAP）≥25mmHg，肺毛细血管楔压（PCWP）≤15mmHg，肺血管阻力指数（PVRI）≥3WoodUm2。CHD-PAH属于第一大类肺动脉高压，是先天性心血管畸形导致肺血管床长期负荷异常，继发肺血管结构重构、肺动脉压力与阻力进行性升高的一组临床综合征，临床可分为四类：

1.1.1艾森曼格综合征：大型未矫治左向右分流先心，肺血管阻力不可逆升高，出现右向左反向分流，