系统性硬化症的诊治.pptx

系统性硬化症的诊治汇报人：风湿免疫科

疾病概述与流行病学疾病定义系统性硬化症（SSc）是一种以血管病变、免疫失调和进行性纤维化为特征的慢性自身免疫性疾病，可累及皮肤、肺、消化道、肾脏等多个器官系统0.5-1/10万全球发病率12-30/10万我国患病率3倍女性发病率约为男性诊疗理念转变从经验性对症治疗转向早期识别、分层管理、多靶点干预的全病程管理模式

疾病分型与临床特征lcSSc局限型皮肤型SSc皮肤增厚局限于面颈部及肢体远端（肘/膝关节以远）典型表现：面具脸、指端硬化、甲周毛细血管扩张抗着丝点抗体（ACA）阳性率高达80%-90%内脏受累以肺动脉高压（PAH）及消化道病变为主dcSSc弥漫型