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儿科代谢性疾病考试试题及答案

考试时长：120分钟满分：100分

一、单选题（总共10题，每题2分，总分20分）

1.儿科常见的代谢性疾病中，以下哪种疾病主要由于缺乏苯丙氨酸羟化酶导致？

A.甲状腺功能减退症

B.苯丙酮尿症

C.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

D.戈谢病

2.以下哪项是苯丙酮尿症患儿饮食管理的主要目标？

A.补充高苯丙氨酸饮食

B.限制苯丙氨酸摄入

C.使用糖皮质激素治疗

D.注射维生素D

3.儿科糖尿病中，以下哪种指标是评估血糖控制情况的常用指标？

A.血清总胆固醇

B.空腹血糖

C.血清铁蛋白

D.尿微量白蛋白

4.肝豆状核变性（Wilson病）的主要致病基因是？

A.ATP7A

B.CFTR

C.HLA-B27

D.SOD1

5.以下哪种酶缺乏会导致糖原累积病I型？

A.葡萄糖-6-磷酸酶

B.乳酸脱氢酶

C.脱氧核糖核酸酶

D.脂肪酸合成酶

6.儿科甲状腺功能减退症中，以下哪种药物是常用的替代治疗药物？

A.左甲状腺素钠

B.地塞米松

C.丙硫氧嘧啶

D.碘化钾