中国系统性硬化症诊治指南（2026版）.pptxVIP

汇报人：公众号医路文献学习中国系统性硬化症诊治指南

(2026版)

目录contents/前言01临床问题与推荐意见02

前言PART01

前言系统性硬化症(SSC)是一种罕见的自身免疫病,其患病率存在显著的地域差异,目前全球SSC患病率为(17.6~18.9)/10万人年,亚洲人群患病率约为6.8/10万人年,远低于北美洲(25.9/10万人年)和南美洲(24.8/10万人年)。该病以免疫异常和血管病变为主要特征,进而导致皮肤及多脏器纤维化。SSC临床表现具有高度异质性,器官受累的类型和程度决定其预后的多样化。近年来,随着临床诊治水平的不断提高,患者整体生存率有所改善,5年生存率从21世纪初的77%~90%升至94.4%。然而,SSC仍是死亡率最高的自身免疫病之一,且具有较高的致残率,严重损害患者的健康相关生活质量。

前言2009年,欧洲抗风湿病联盟(EULAR)与欧洲SSC试验和研究工作组(EUSTAR)首次联合发布了基于证据和共识的SSC药物治疗推荐意见,并于2017年进行了首次更新,纳入了新的分类标准、结局评估指标和治疗方法。2023年,EULAR依据国际最新循证医学证据再次更新推荐,首次纳入针对SSC主要纤维化表现的合成及生物靶向治疗药物,以及新发肺动脉高压的一线联合治疗方案,并明确了未来需优先研究的重点方向。同年EULAR还发布了SSC的非药物