小儿肾母细胞瘤.pptxVIP

2026/06/26小儿肾母细胞瘤汇报人：儿科肿瘤诊疗团队

目录疾病概述与流行病学特征病理分型与分子生物学机制临床表现与诊断评估分期系统与预后分层多学科综合治疗策略随访管理与预后评估010203040506

疾病概述与流行病学特征01

疾病定义与流行病学6%儿童恶性肿瘤占比90%+肾脏恶性肿瘤占比3-4岁发病高峰年龄85%+总体生存率疾病定义肾母细胞瘤又称Wilms瘤，是起源于肾胚基细胞的恶性胚胎性肿瘤，是儿童最常见的原发性肾脏恶性肿瘤流行病学特征发病高峰为3-4岁，90%病例发生于6岁前男性略多于女性，比例约1.1:1亚洲发病率略低于欧美国家临床意义早期诊断与规范化治疗可使总体生存率达到85%以上

相关综合征与遗传易感因素先天性畸形相关综合征遗传易感基因筛查建议WAGR综合征Wilms瘤、无虹膜、泌尿生殖系统畸形、智力障碍Beckwith-Wiedemann综合征脐疝、巨舌、巨人症、内脏肥大Denys-Drash综合征肾病、男性假两性畸形、Wilms瘤WT1基因突变位于11p13，与WAGR和Denys-Drash综合征相关WT2基因位点位于11p15，与Beckwith-Wiedemann综合征相关家族性病例约1-2%有家族史，呈常染色体显性遗传高危儿童筛查应定期进行腹部超声筛查遗传模式说明常染色体显性遗传·家族史占比1-2%

病理分型与分子生物学机制02

组织病理学特征典