（2026）慢性髓系白血病教学精品PPT课件.pptxVIP

慢性髓系白血病教学精品

目录

02

病因与发病机制

01

疾病概述

03

临床表现与诊断

04

治疗方法

05

预后与管理

06

教学案例与应用

疾病概述

01

定义与流行病学特征

定义

慢性髓系白血病（CML）是一种起源于骨髓造血干细胞的恶性克隆性疾病，以Ph染色体（t(9;22)）及BCR-ABL1融合基因为特征。

年发病率约为1-2/10万，占成人白血病的15%-20%，中位发病年龄为45-55岁，男性略多于女性。

电离辐射是明确的环境风险因素，遗传易感性及化学毒物暴露可能与其发生相关。

发病率

危险因素

BCR-ABL融合基因编码的异常酪氨酸激酶持续激活，通过下游信号通路（如JAK-STAT、PI3K/AKT）驱动髓系细胞不受控增殖，同时抑制细胞凋亡，最终导致骨髓造血干细胞恶性克隆性扩增。

异常激酶活性导致粒细胞分化阻滞，外周血出现各阶段幼稚粒细胞；脾脏因髓外造血而肿大，晚期可因基因组不稳定性进展为急性白血病。

临床效应

9号染色体ABL基因与22号染色体BCR基因断裂重排，形成p210、p190或p230三种融合蛋白亚型，其中p210（210kDa蛋白）见于90%典型CML病例。

分子机制

病理生理学基础

分类与临床分期

急变期（BP）

60%转为AML，30%为ALL，10%为未分化型。原始细胞≥20%或髓外原始细胞浸润，表现为急性白血病症状（出血、感染、器官浸