真性红细胞增多症血栓栓塞综合管理中国专家共识解读PPT课件.pptxVIP

真性红细胞增多症血栓栓塞综合管理中国专家共识解读

目录02血栓栓塞风险评估体系01疾病概述与诊断基础03综合管理核心策略04血栓事件防治重点05特殊人群管理要点06长期随访与管理优化

疾病概述与诊断基础01

真性红细胞增多症定义与特征典型临床表现患者表现为面色潮红（砖红色）、头痛、眩晕、皮肤瘙痒（热水浴后加重）等，因血液黏稠度增高易并发血栓或出血倾向，40%患者出现脾肿大。JAK2基因突变约95%患者存在JAK2V617F突变，导致促红细胞生成素受体信号通路持续激活，引发红细胞过度生成，部分患者可能合并TET2、ASXL1等基因突变影响疾病进展。克隆性骨髓增殖真性红细胞增多症是一种起源于造血