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(2025版)中国重症肌无力诊断和治疗指南ppt课件

目录

02

诊断标准

01

疾病概述

03

治疗原则

04

药物治疗方案

05

非药物治疗

06

患者管理与随访

疾病概述

01

定义与流行病学特征

重症肌无力是由神经-肌肉接头传递障碍引发的自身免疫性疾病，免疫系统错误攻击乙酰胆碱受体导致信号传递中断，临床表现为骨骼肌易疲劳和波动性无力。

自身免疫性疾病本质

因症状非特异性，全球平均确诊延迟达11个月，老年患者常被误诊为脑梗死或糖尿病并发症，眼肌型患者多首诊于眼科导致漏诊。

诊断延迟现状

01

02

病理生理机制解析

抗体介导的突触破坏

约90%全身型患者存在乙酰胆碱受体(AChR)抗体阳性，抗体与突触后膜受体结合后引发补体激活，导致受体降解和突触皱褶破坏。

信号传递障碍机制

抗体攻击使可用乙酰胆碱受体减少，神经递质与受体结合概率下降，动作电位无法有效形成，表现为肌肉收缩力随重复使用递减。

胸腺异常关联

约15%患者合并胸腺瘤，70%胸腺增生，胸腺中异常表达的乙酰胆碱受体可能触发自身免疫反应，胸腺切除对部分患者有显著疗效。

其他抗体亚型

部分AChR阴性患者存在抗-MuSK或LRP4抗体，这些亚型对传统治疗反应较差，需采用血浆置换或特定生物靶向治疗。

临床分型与表现

眼肌型与全身型区分

眼肌型仅累及眼外肌（上睑下垂、复视），全身型可波及延髓肌（构音障碍、吞咽困难）、四肢肌（梳头