小儿肾上腺疾病.pptxVIP

2026/06/27小儿肾上腺疾病汇报人：儿科内分泌团队

目录肾上腺解剖生理基础先天性肾上腺皮质增生症肾上腺皮质功能不全肾上腺肿瘤诊断与鉴别诊断策略治疗进展与预后管理010203040506

肾上腺解剖生理基础01

肾上腺解剖结构成人每侧重4-6g儿童肾上腺相对较大皮质（外层）球状带：分泌醛固酮束状带：分泌皮质醇网状带：分泌性激素占腺体80-90%髓质（内层）分泌肾上腺素分泌去甲肾上腺素占腺体10-20%血供特点膈下动脉、腹主动脉、肾动脉分支供血右侧静脉回流至下腔静脉左侧静脉回流至肾静脉

肾上腺激素的生理功能糖皮质激素（皮质醇）调节糖代谢、蛋白质代谢、脂肪代谢抑制免疫炎症反应维持心血管功能盐皮质激素（醛固酮）核心调节水盐代谢促进钠重吸收和钾排泄维持血压稳定性激素（雄激素为主）促进蛋白质合成促进第二性征发育髓质激素：儿茶酚胺参与应激反应，调节心血管功能、代谢和神经系统活动

下丘脑-垂体-肾上腺轴1下丘脑分泌促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）→2垂体分泌促肾上腺皮质激素（ACTH）→3肾上腺皮质在ACTH刺激下合成皮质醇→4负反馈调节皮质醇抑制CRH和ACTH维持动态平衡儿童期HPA轴功能对生长发育至关重要

先天性肾上腺皮质增生症02

CAH概述与流行病学1/10,000-1/20,000经典型CAH症状较重1/100-1/1000非经典型CAH症状较轻常染色体隐性遗传病，由皮质醇合成