肌萎缩侧索硬化诊疗共识总结2026.pptx

肌萎缩侧索硬化诊疗共识总结

01

02

03

04

疾病概述与临床表现

辅助检查与鉴别诊断

规范化治疗与管理

核心推荐与总结

CONTENTS

目录

疾病概述与临床表现

01

02

03

我国ALS发病高峰在50岁左右，且呈年轻化趋势。90%以上为散发性病例，仅5%-10%为家族遗传性。疾病核心是大脑皮层、脑干及脊髓运动神经元进行性损伤，导致多系统功能损害。

下运动神经元损伤表现为不对称肌肉萎缩、无力及全身肌束颤动，特征性“分裂手”现象常见。上运动神经元损伤则体现为肌张力增高、腱反射亢进及病理征阳性，可伴假性延髓麻痹。

ALS常伴焦虑、抑郁、疼痛、疲劳等非运动症状，部分患者合并认知衰退。病程呈