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原发性中枢神经系统淋巴瘤汇报人：血液肿瘤科

目录疾病概述与流行病学特征临床表现与诊断路径整合治疗策略最新研究进展预后评估与随访管理0102030405

疾病概述与流行病学特征01

疾病定义与病理特征原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是局限于脑、眼球、软脑膜及脊髓的侵袭性非霍奇金淋巴瘤，无全身其他部位淋巴组织浸润鉴别要点：需与继发性中枢神经系统淋巴瘤区分，后者存在全身性淋巴瘤证据细胞起源B细胞起源占98%，T细胞起源约2%主要类型80%~90%为弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL），以non-GCB亚型为主分子特征MYD88L265P是常见突变位点，提示预后较差发病机制BCR-TLR-NF-κB信号通路异常激活、免疫逃逸及血脑屏障庇护所效应

流行病学与高危因素发病趋势：近年来免疫功能正常人群发病率呈上升趋势，可能与诊断技术进步及人口老龄化相关0.4~0.5/10万年发病率极低发3%~4%占新诊断脑肿瘤罕见类型4%~6%占结外淋巴瘤中枢为主65岁中位发病年龄男:女=1.5:1免疫抑制人群艾滋病患者、器官移植后接受免疫抑制治疗者，免疫功能低下显著增加发病风险病毒感染者EB病毒感染与PCNSL发病密切相关，病毒潜伏感染可导致淋巴细胞恶性转化自身免疫疾病系统性红斑狼疮等胶原血管性疾病患者，长期免疫紊乱状态为高危因素

临床表现与诊断路径02

临床表现特征受累部位发生率主要表现脑部30%~50%