颅底凹陷症的诊治.pptxVIP

颅底凹陷症的诊治汇报人：神经外科

疾病概述与流行病学特征1/10000全球平均发病率高危人群1/200010-30岁先天性患者高发年龄段后天性随基础病无明显原发性性别倾向继发类风湿女性为主3类重点高危人群发病率显著增高疾病定义颅底凹陷症是以枕骨大孔为中心的颅颈交界区畸形，表现为枕骨基底部、斜坡等骨性结构向颅内凹陷，导致颅后窝容积缩小，直接压迫延髓、小脑及上颈髓等神经结构原发性（先天型）胚胎发育异常所致，多合并寰枕融合、小脑扁桃体下疝等畸形继发性（获得型）继发于佝偻病、骨软化症、类风湿关节炎等疾病高危人群特征短颈畸形患者Down综合征患者软骨发育不全患者

病因与发病机制胚胎发育障碍枕骨生骨节发育异常，颅底骨化中心融合缺陷遗传因素家族性病例发生率约10%-15%，与基因突变相关合并畸形常伴寰椎枕化、Klippel-Feil综合征等代谢性骨病严重佝偻病、骨软化症导致骨质软化，颅底内陷遗传代谢病黏多糖贮积症、成骨不全症等酶缺陷疾病创伤性因素高能量外伤导致枕骨髁骨折或寰枢椎脱位，畸形愈合自身免疫疾病类风湿关节炎累及颅颈交界区病理生理机制凹陷骨质侵占后颅窝空间，压迫延髓、小脑及上颈髓，影响呼吸循环中枢功能，可伴随小脑扁桃体下疝，阻碍脑脊液循环，引发继发性脑积水

解剖学基础与神经血管压迫压迫部位临床表现延髓受压呼吸抑制、吞咽困难、生命体征异常小脑扁桃体下疝共济失调、眼球震颤、可继发脊髓空洞症后