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先天性成骨不全专项考核试题（含详细参考答案）

适用范围：骨科规培、儿科专科考核、护理专科考核、执业医师亚专业考核

出题依据：《中国成骨不全症诊疗指南（2023版）》《小儿骨科学（第4版）》

考试时长：60分钟满分：100分

一、单项选择题（共15题，每题2分，总计30分）

（每题只有1个最佳答案）

先天性成骨不全俗称脆骨病，其核心致病机制是以下哪种物质合成缺陷（）

A.钙元素B.Ⅰ型胶原蛋白C.维生素DD.碱性磷酸酶

临床最常见、病情最轻、预后最好的成骨不全分型为（）

A.Ⅰ型B.Ⅱ型C.Ⅲ型D.Ⅳ型

致死性先天性成骨不全分型，多宫内骨折、围生期死亡的是（）

A.Ⅰ型B.Ⅱ型C.Ⅲ型D.Ⅴ型

成骨不全典型四联征不包括以下哪一项（）

A.反复脆性骨折B.蓝巩膜C.进行性耳聋D.智力低下

该病主要遗传方式为（）

A.常染色体显性遗传B.常染色体隐性遗传C.X连锁显性遗传D.线粒体遗传

儿童成骨不全首选一线治疗药物是（）

A.口服钙剂B.双膦酸盐类C.糖皮质激素D.维生素AD

蓝巩膜形成的直接原因是（）

A.眼部色素缺失B.巩膜胶