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肥厚型心肌病指南守护心脏健康的专业指南

目录第一章第二章第三章概述临床表现病因与风险因素

目录第四章第五章第六章诊断方法治疗原则具体治疗方案

概述1.

定义与基本特征以左心室和/或右心室心肌非对称性或对称性肥厚为主要病理特征，通常不伴心室腔扩张。心肌异常增厚约60%为家族性常染色体显性遗传，与肌节蛋白基因突变（如MYH7、MYBPC3）密切相关。遗传倾向性肥厚心肌可导致左心室流出道梗阻（HOCM）或舒张功能受限，引发心力衰竭、心律失常等并发症。血流动力学障碍

全球发病率肥厚型心肌病（HCM）的患病率约为1/500，是遗传性心肌病中最常见的类型，不同地区和种族间存在差异。年龄与性别分布可发生于任何年龄段，但症状多在青少年或成年早期显现；男性发病率略高于女性，可能与激素和遗传因素相关。遗传模式约60%的病例为家族性常染色体显性遗传，致病基因主要为编码心肌肌节蛋白的基因突变（如MYH7、MYBPC3）。流行病学与发病率

在心肌病分类中的位置主要类型之一：根据2023年欧洲心脏病学会重新定义的心肌病分类，肥厚型心肌病被列为四种公认的主要类型之一，与扩张型心肌病、限制型心肌病和致心律失常性右室心肌病并列。以结构和功能异常为特征：该分类强调心肌病是存在心肌结构和功能异常的疾病，肥厚型心肌病以其独特的非对称性心肌肥厚和舒张功能障碍，区别于其他类型，如扩张型心肌病以心室扩大和收缩功