系统性轻链型淀粉样变性诊断和治疗指南（2021年修订）解读PPT课件.pptxVIP

系统性轻链型淀粉样变性诊断和治疗指南（2021年修订）解读精准诊疗，守护生命健康

目录第一章第二章第三章疾病概述临床表现诊断流程

目录第四章第五章第六章诊断检查与分型治疗原则治疗方案与随访

疾病概述1.

异常蛋白沉积系统性轻链型淀粉样变性是由单克隆免疫球蛋白轻链错误折叠形成淀粉样蛋白，沉积于组织器官导致结构破坏和功能障碍的疾病。病理基础与克隆性浆细胞异常增殖密切相关，少数病例与淋巴细胞增殖性疾病相关。淀粉样蛋白主要沉积在肾脏和心脏，也可累及肝脏、神经系统等，造成器官特异性功能损害。舌体肥大和眶周紫癜是该病较特异的临床表现，但多数症状缺乏特异性。组织病理学诊断金标准为刚果红染色显示苹果绿双折光，