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颅颈交界区畸形汇报人：神经外科

目录疾病概述与解剖基础病因学与分类体系临床表现与诊断策略治疗方案与手术技术预后管理与前沿进展0102030405

疾病概述与解剖基础01

定义与解剖范围颅颈交界区畸形是指枕骨大孔区域的枕骨、寰椎、枢椎骨质、软组织和（或）神经系统的异常病理改变解剖范围枕骨大孔及周围枕骨结构寰椎（第1颈椎）及寰枕关节枢椎（第2颈椎）及寰枢关节延髓、上颈髓及小脑扁桃体椎动脉及后循环血管系统临床意义该区域集中了脑干、上颈髓、后组脑神经及椎动脉等重要结构，畸形可导致严重的神经功能障碍关键结构神经组织：延髓、上颈髓、小脑扁桃体骨性结构：枕骨大孔、寰椎、枢椎血管系统：椎动脉、后循环血管关节连接：寰枕关节、寰枢关节

疾病谱系与流行病学颅底凹陷症最常见类型扁平颅底颅底角变平的发育异常寰枕融合寰椎与枕骨融合（寰椎枕化）寰枢椎脱位寰椎与枢椎关节失稳主要疾病类型小脑扁桃体下疝畸形Chiari畸形，小脑组织向下疝入椎管颈椎分节不全Klippel-Feil综合征，颈椎椎体融合脊髓空洞症脊髓中央管扩张形成囊性病变流行病学0.08%~2.79%欧美寰椎枕化患病率中国汉族及印度人群先天发育性畸形发病率更高地域分布特征好发于偏远地区

病因学与分类体系02

病因学分类先天发育性病因获得性病因胚胎期发育异常前寰椎分节障碍、寰椎枕化基因表达异常HOX、PAX、FGF8等基因家族突变环境因素叶酸缺乏等致畸因素