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- 2026-07-07 发布于福建
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血栓性血小板减少性紫癜病例分享
目CONTENTS录02病例介绍01疾病概述03临床表现04诊断过程05治疗策略06讨论与启示
01疾病概述
定义与病理机制微血管血栓形成核心病理多器官功能障碍风险血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种以微血管内血小板异常聚集形成血栓为特征的血液系统急症,主要因ADAMTS13酶活性严重缺乏导致血管性血友病因子(vWF)多聚体无法正常降解,引发广泛微血栓。微血栓可导致组织缺血性损伤,尤其累及脑、肾等重要器官,临床表现为血小板消耗性减少、溶血性贫血及神经精神症状三联征,需紧急干预以阻断病理进程。
TTP年发病率约为3-11例/百万人口,属于罕见疾病,但具有高致死性
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