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肌萎缩侧索硬化诊断和治疗专家共识之ALS全程规范化诊疗总结2026

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肌萎缩侧索硬化(ALS,俗称渐冻症)是一种进展性运动神经元变性

疾病，起病隐匿、临床表现复杂，早期极易漏诊误诊，长期缺乏统一、贴

合国内人群的标准化诊疗方案。

2026年6月，«肌萎缩侧索硬化诊断和治疗中国专家共识2026〉〉正式

刊登千«中华神经科杂志〉〉，由中华医学会神经病学分会ALS协作组牵头，

全国百余位神经领域顶尖专家联合修订，在2022版共识基础上整合全球

最新研究、贴合国人发病特点，从临床识别、辅助检查、基因筛查、分型

诊断到药物、多学科全程管理给出全套权威推荐，为临床医生、患者及家

属提供一站式诊疗指南。

认清ALS:国人发病特点与典型临床表现

1.基础疾病概况

L

AS以大脑皮层、脑干、脊髓运动神经元进行性损伤为核心病变，我国发

病高峰集中在50岁左右，且呈现年轻化趋势；仅5%~10％为家族遗传性，

90％以上为散发性病例。疾病核心特征：进行性、不对称肌肉无力萎缩，

症状逐步向全身多节段扩散，