2024IPNA临床实践建议：IgA肾病和IgA血管炎肾炎患儿的诊断与管理解读PPT课件.pptxVIP

2024IPNA临床实践建议：IgA肾病和IgA血管炎肾炎患儿的诊断与管理解读权威解读与实用指导

目录第一章第二章第三章概述与疾病定义诊断标准与评估治疗原则与核心策略

目录第四章第五章第六章特殊情况的处理长期管理与随访指南更新要点与总结

概述与疾病定义1.

IgA肾病定义与病理特征免疫复合物沉积：IgA肾病是一种以IgA免疫复合物在肾小球系膜区沉积为特征的慢性肾小球肾炎，病理表现为系膜细胞增生和基质扩张，常伴随补体C3沉积。病理分级（Oxford分型）：根据肾小球病变程度分为MEST-C评分（系膜增生[M]、内皮增生[E]、节段硬化[S]、肾小管萎缩/间质纤维化[T]及新月体[C]），用于评估疾病进展风险和治疗决策。临床-病理关联：患者可表现为无症状血尿、蛋白尿，严重者进展至肾功能不全，病理特征（如新月体形成）与预后密切相关。

系统性血管炎背景IgA血管炎肾炎（过敏性紫癜肾炎）是IgA血管炎累及肾脏的表现，典型病理改变为IgA沉积于肾小球系膜区，伴白细胞碎裂性血管炎。包括皮肤紫癜（下肢为主）、关节炎/关节痛、腹痛及肾脏受累（血尿、蛋白尿），肾脏病变通常在紫癜后4周内出现。分为Ⅰ-Ⅵ级，从轻微系膜病变（Ⅰ级）到新月体性肾炎（Ⅵ级），分级指导预后评估和治疗强度选择。两者病理相似，但IgA血管炎肾炎有系统性症状（如紫癜），且儿童更常见，预后通常优于IgA肾病。四联症表现病理分型（IS