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重症肌无力诊疗方案(试行)

一、概述

重症肌无力（MyastheniaGravis,MG）是一种由乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）等致病性抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，累及神经肌肉接头突触后膜，导致神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病。我国MG发病率约为0.68/10万~1.33/10万，患病率约为15~30/10万，近年来呈逐渐上升趋势，各年龄段均可发病，发病高峰呈双峰分布：20~40岁以女性多见，40~60岁以男性多见，约10%~15%的MG患者合并胸腺瘤，70%~80%的患者合并胸腺增生。本病核心临床表现为骨骼肌波动性无力、活动后加重、休息后减轻、晨轻暮重，可累及全身骨骼肌，严重者可累及呼吸肌出现肌无力危象，危及生命。本方案为临床规范化诊疗提供参考。

二、诊断

（一）临床表现

1.核心症状：骨骼肌病态疲劳，即持续或重复收缩后出现肌无力，休息后可部分缓解，症状呈波动性，晨起或休息后减轻，下午或活动后加重。

2.受累肌群分布：

眼外肌：最常见首发受累部位，占70%~80%，表现为单侧或双侧上睑下垂、复视，严重者可出现眼球固定，瞳孔括约肌一般不受累。

面肌和口咽肌：表现为苦笑面容、闭眼无力、鼓腮漏气、饮水呛咳、吞咽困难、构音障碍，约50%~60%的患者起病后1年内出现口咽肌受累。

肢体肌群：以近端肢体无力更明显，表现为抬臂、梳头、上下楼梯困难，远端无力相对较轻。