（2026）IgA肾病发病机制新认识PPT课件.pptxVIP

IgA肾病发病机制新认识解析肾病机制的新视角

目录第一章第二章第三章基础病理特征异常IgA生成机制补体系统激活通路

目录第四章第五章第六章B细胞与浆细胞异常炎症通路新靶点分子风险与进展标志

基础病理特征1.

免疫球蛋白A异常沉积IgA1分子铰链区O-糖基化异常（半乳糖缺失），导致其易聚合并与肾小球系膜结合，触发炎症反应。糖基化缺陷异常IgA1与自身抗体（如抗糖链抗体）结合形成循环免疫复合物，沉积于肾小球系膜区，激活补体系统。免疫复合物形成沉积的IgA1复合物通过TLR4/CD89等受体激活系膜细胞，释放促炎因子（如TGF-β、IL-6），促进细胞增殖和基质增生。系膜细胞活化

沉积的IgA免疫复合物通过凝集素途径或旁路途径激活补体，产生C3a、C5a等炎症介质，直接攻击肾小球滤过屏障。补体系统激活异常IgA1刺激系膜细胞分泌TGF-β、IL-6等促纤维化因子，导致肾小球硬化和功能丧失。细胞因子释放补体激活过程中产生的活性氧簇加剧肾小球内皮细胞损伤，加速肾功能恶化。氧化应激增强持续炎症反应可导致足细胞足突融合，破坏肾小球滤过膜的完整性，表现为蛋白尿加重。足细胞损伤炎症反应与肾小球损伤

血压恶性循环肾小球损伤引发肾素-血管紧张素系统过度活化，导致高血压进一步加重肾缺血性损伤。蛋白尿驱动持续性蛋白尿不仅是疾病表现，更通过激活肾小管-间质炎症加速肾功能衰退，是预测预后的关键指标。纤维